50 歲婦人長年鼻炎、有化膿樣鼻涕,口腔內硬顎及軟顎間長出無痛性潰瘍,且上嘴唇腫大。多年就醫都以感染症治療,但長庚皮膚科醫師檢查發現,個案罹患淋巴惡性腫瘤。
林口長庚醫院皮膚科主治醫師沈孟暵、吳明穎協力合作,以一張於病患張口時拍攝的硬顎及軟顎患部影像,獲「新英格蘭醫學雜誌」( The New England Journal of Medicine ) 2020 年7月收錄於臨床醫學影像個案報告專欄。
吳明穎表示,此個案為 50 歲女性,有鼻塞、慢性鼻炎症狀達3年之久,併有化膿樣鼻涕,曾接受抗生素及鼻腔內類固醇治療,但效果不佳。後來因為口腔內硬顎及軟顎間出現無痛性潰瘍,並伴隨上嘴唇腫大、間歇性發燒以及虛弱困倦等症狀到急診就醫,轉診到皮膚科。
經仔細檢視後發現,個案口腔內潰瘍有大範圍基底壞死,周邊的點狀潰瘍也有類纖維樣分泌物。
吳明穎表示,這樣的症狀表現,除了常見的感染原因之外,另有一少見但重要的鑑別診斷:惡性腫瘤。透過一系列血液檢驗,發現該病患有全血球低下的情形,此情況極有可能為血球吞噬現象所造成。
吳明穎指出,這是一種由於發炎性細胞激素,包括干擾素( interferon- γ)、介白素( interleukin , IL-12 , IL-18 )以及甲型腫瘤壞死因子( TNF- α)的上升,造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬,因而臨床上表現出全血球減少、發燒、凝血功能異常以及血清鐵蛋白上升。
此血球吞噬現象在特定分型的淋巴癌中為相對常見的表現。後續為個案進行侵入性的骨髓切片、淋巴腺切片、乃至於硬顎及軟顎組織切片,都證實了此病灶為「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」合併血球吞噬現象。
吳明穎說,淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌在亞裔族群有較高的發生比率,於台灣、亞洲及中南美洲常見。腫瘤常位於中軸線上的鼻部組織附近,占7成,發生原因與亞洲常見的高危險型 EB 病毒有相當大的關係。病人年紀平均為 54 歲,男女比例為2比1。早期發現有較高的存活率,但5年的整體存活率約3成。
吳明穎說,口腔內硬顎及軟顎的壞死,在臨床上有許多需進一步排除的疾病,其一即為該病患表現的口腔頦面部致命性肉芽腫。數年間,該病患輾轉於四處求醫、用藥,但因受限於該疾病診斷的困難性,雖有症狀的間歇緩和,卻始終無法確立惡性腫瘤的診斷並給予積極治療。在長庚得到正確診斷及治療,但不幸仍於確診1個月後病逝。
(新聞資料來源 : 中央社)
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